出血不止,快去医院(特发性血小板减少性紫癜)

图片发自简书App

文/十月云

(一)

2004年春,一天早上刚上班,S医院导诊护士在大厅看到一对年轻夫妇带着一个4、5岁大的男孩,正在排队准备挂号。孩子一直在流鼻血,脸上有瘀斑,嘴唇发白。

导诊护士看孩子的状况,判断孩子患的是急症,急忙来到他们身边,对年轻夫妇说:“孩子情况紧急,你们先和我一起护送孩子到儿科病房,然后再回来补挂号。”

孩子的父母立刻带着小孩(雷雷)跟随导诊护士来到儿科病房,正在查房的姨妈马上走到孩子面前,查看病情后,姨妈判断雷雷患的是急性出血性疾病。

雷雷的妈妈说:“今天早上天还没亮,我起来想喝点水,打开灯,发现雷雷鼻子正在流血,脸上一块块红斑,可把我吓坏了,赶紧叫醒他爸爸,马上带孩子去了X医院(本市最大的医院),看了急诊。医生给孩子做了检查,让我们马上去验血,拿到化验报告后给医生看,她说有危险,得马上住院。我和我爱人商量了一下,觉得S医院离我们家比较近,在这边住院方便一些,就决定到你们医院儿科来住院。那位医生对我们说,路上一定要注意安全,保护好孩子,特别是保护好他的头,避免外伤。我们离开X医院,打车走快速路直奔你们医院,在车上我一直把孩子的头搂在怀里……从那边过来大概用了十五分钟。这是雷雷的病历本和在X医院拿过来的化验单。”

姨妈接过病历本和化验报告。病历本上记录:体温正常,鼻流血,面及周身散在瘀斑和出血点,口唇和眼睑结膜略显苍白,心肺正常,腹软,肝脾均未触及,一周前患过感冒。化验报告显示:血小板计数0.4万/立方毫米,即4×10^9 /L(正常为10万 - 30万/立方毫米,即100-300×10^9 /L),出血时间延长,血块收缩不良,血红蛋白和红细胞计数均低于正常,属轻度贫血,白细胞计数及分类均正常。雷雷患的是极重度特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura,简称ITP),又称自身免疫性血小板减少性紫癜。

姨妈让护士把雷雷安排到单人间病房,由一位有经验的护士进行特殊护理,然后立即组织二级医师、一级医师共同商量,为雷雷制定了抢救治疗方案:地塞米松静脉注入,大剂量丙种球蛋白静脉滴注,连续3天。

用药后雷雷的鼻出血逐渐减少,5个小时后出血完全止住了,未再出现新的瘀斑和出血点。

医院为了方便病人就餐,实行包餐制,价格实惠。营养师根据病人的病种和病情为每位病人配制了专门的营养套餐,给雷雷配的是稀软营养丰富易消化的套餐。到了吃饭时间,配膳员把热乎乎的营养套餐送到雷雷的小餐桌上。雷雷一边吃一边对妈妈说:“真好吃~”

第二天姨妈查房,看到雷雷的病房里放了一盆鲜花,雷雷妈妈说:“雷雷的姑姑昨天晚上来看他,送来的花,雷雷很喜欢,说看到漂亮的鲜花真高兴!”

雷雷住院5天后复查血常规,血小板计数25万/立方毫米,即250×10^9 /L,出血时间正常,血红蛋白和红细胞计数也明显上升,住院10天后,瘀斑和出血点基本消失,面色转为红润,复查血常规,血小板计数上升到32万/立方毫米,血红蛋白及红细胞计数均正常。雷雷痊愈了。出院前,姨妈向雷雷的父母交待了回家后的注意事项。

随访两年,雷雷的血小板计数均在正常范围内,ITP未再复发。


(二)

特发性血小板减少性紫癜(ITP),是一种以自发性出血和血小板减少为特征的免疫性疾病,是小儿最常见的出血性疾病。此病可发生于任何年龄段,分急性和慢性两型,病程<=6个月的为急性型,病程>6个月的为慢性型。

儿童临床以急性型多见,起病急,以皮肤粘膜广泛出血、齿龈、口腔粘膜及眼结膜出血常见,消化道及泌尿道出血也较常见,颅内出血者为3%-4%,因颅内出血死亡者为1%,患者起病前1-2周常有上呼吸道感染或病毒感染史。

糖皮质激素加上大剂量丙种球蛋白静脉滴注是治疗急性重度血小板减少性紫癜的首选治疗方案。

专家提示:患有此病者,应卧床休息,避免外伤,防止和控制感染,积极控制出血——吃容易消化的食物,干的、硬的、带刺的食物不要吃,以免损伤消化道粘膜引起出血;避免使用阿司匹林、潘生丁等药物。注意预防病毒感染(如感冒等),以免使好转的病情再度加重。


(三)

血小板发现于1842年(距今已有100多年历史),经过了半个多世纪,直到1906年医学家才确认血小板是由骨髓中成熟的巨核细胞的细胞质脱落而成的。它具有特定的形态结构和生化组成——血小板的体积比红细胞、白细胞都小,长1.5-4微米,宽0.5-2微米。健康人血液中血小板数量为10万-30万/立方毫米,占血液体积的0.3%。约2/3的血小板在末梢血液循环中,1/3在脾脏中,血小板在两者之间相互交换。

血小板的寿命很短,约7-14天,每天约更新总量的1/10。衰老的血小板大多在脾脏中被清除。患有特发性血小板减少性紫癜(ITP)者血小板寿命可缩短到1-3天。

血小板的主要功能是凝血和止血,修补破损的血管,当血管破损时,血小板靠它的粘附本领可在数秒内堵住破裂的血管,防止血液继续外流,但血小板的功能也随着时间的推移逐渐减弱以至丧失。

血小板功能一旦发生障碍,就会引起血小板疾病,当血小板数量降到6万/立方毫米时,很容易发生出血,降到3万/立方毫米时常有自发性出血,如果血小板数量降至2万/立方毫米,患者可能出现消化道出血、尿血、颅内出血等,可危及生命。


(四)

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是典型的血小板疾病。大部分儿童发病前1-3周有病毒感染史,极少部分在接种疫苗后发病,不是由于病毒的直接作用,而是因为有免疫机制的参与,患儿血清中产生大量抗血小板抗体,抗原抗体结合(血小板与抗体结合),导致单核-巨噬细胞系统对血小板进行吞噬、破坏,致使血小板寿命缩短,进而引起血小板数目减少。感染可加速血小板减少,引起疾病的复发。

如何积极有效地预防ITP呢?姨妈给了我们以下建议:

第一,经常参加户外体育运动,增强身体素质。

第二,积极预防感冒。

第三,消除慢性病灶如扁桃体炎、龋齿、鼻窦炎等。

第四,注意环境卫生,增强机体抵抗力。

儿童ITP是良性疾病,早发现、早诊断、早治疗,绝大多数急性ITP患儿经治疗可痊愈。

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