岚哥岚嫂说病例第1季第7期(病例部分)

患者,女性,23岁,大学生。主因“发热、干咳1周,加重伴呼吸困难3小时”于2005年2月来急诊就诊。

患者1周前开始出现发热、干咳、体温波动在 37.5℃~37.8℃之间,无胸痛、咯血及盗汗,服用“感冒药”后无明显好转。1天前曾来医院感染科门诊。

查血常规:WBC 3.98×10^9 /L,RBC 2.65×10^12 /L,HGB 69 g/L,PLT 51×10^9 /L,Ret 8.34%。

外周血涂片:杆状核5%,分叶核68%,淋巴23%,单核4%。胸片示双下肺透亮度稍减低。

考虑急性支气管炎,给口服抗生素及对症治疗。回家后患者体温仍持续升高,最高达39.1℃,3小时前出现呼吸困难、口唇发绀,由120送至医院急诊。

患者幼时有新生儿溶血病史,经治疗后痊愈。

近4个月来常感乏力、气短,间断有眼睑及面部水肿,外院实验室检查HGB 80 g/L,WBC及PLT正常,按“缺铁性贫血”给铁剂治疗后病情一度好转。

2个月前因军训劳累,乏力症状再次加重,实验室检查HGB 72 g/L,PLT 61×10^9 /L,自行在家服用铁剂,未到医院复查。否认有害化学用品、重金属及物理射线接触史。经期月经量多。对青霉素过敏。

体格检查:T:39.0°C,P:110次/分,R:38次/分,BP:130/75 mmHg。急性病容,意识模糊,躁动,口唇发绀,颈无抵抗,气管居中,吸气时无三凹征,双下肺可闻及少量细小湿啰音。HR110次/分,心音有力,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹胀,无压痛及反跳痛。双下肢轻度凹陷性水肿。

复查血常规示WBC 3.8×10^9 /L,RBC 2.07×10^12 /L,HGB 57 g/L,PLT 42×10^9 /L。

尿Pro 1.0 g/L,RBC 15~20个/HP。

肝肾功能及电解质正常。

凝血分析示PT 15.2秒,FIB 200 mg/dl,APTT 38秒,FDP>20 μg/ml,D-二聚体 1353 ng/ml。

血气分析:pH 7.455,PO2 47.7 mmHg,PCO2 26.9 mmHg(面罩吸氧 10L/min)。

床旁胸片示“双肺野密度增高,可见片状模糊影,以中外带为主,心影明显增大,右侧胸腔积液,心包积液可能”。

进一步检查:床旁超声心动图示少量心包积液,二尖瓣少量反流。骨穿示骨髓增生II~III级,巨核细胞成熟障碍,全片可见巨核细胞444个,PLT少。支原体、衣原体及军团菌抗体均阴性,铁蛋白正常。

免疫方面:ANA阳性(先后两次分别为1:80和1:320);抗Sm抗体及抗U1-RNP抗体阴性;抗dsDNA抗体、抗DNP抗体及AnuA均阴性;抗SS-A、SS-B、SCL-70、Jo-1及rRNP抗体均阴性。补体C3 0.149 g/L,C4 0.0315 g/L。免疫球蛋白正常。

入院3天后患者开始频繁诉上腹疼痛,并伴呕吐,腹部B超示右上腹局部肠壁弥漫性增厚,约1.7cm。腹部CT平扫提示脾大、腹水、小肠梗阻,建议除外缺血性肠病。

予禁食及甘油灌肠等处理后,患者腹痛缓解,间断排便及少量排气,复查立位腹平片示液平消失。

入院后第10天患者病情再次出现恶化,HGB及PLT进行性下降,患者出现心悸、咯血痰、伴恶心,上腹痛,复查血气分析示LpH 7.509,PCO2 26.6 mmHg,PO2 40.1 mmHg,胸片示病变较前加重,凝血分析示APTT不凝。紧急气管插管,纤支镜吸出大量血痰,后经抢救无效死亡。

问题:
1.患者的原发疾病是什么?
2.患者的最终导致死亡的疾病是什么?
3.诊断依据是什么?

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