一、 基本知识

1、流行病学

1）发病率：占男性肿瘤的1~1.5%，临床就诊I期占75~80%。

2）年龄：15~34男性发病首位肿瘤。

2）明显的地域性：欧美较高，亚非洲最低。

3）可能病因：

A、隐睾(有:无=15~45:1，且盆腔隐睾：腹股沟隐睾=6:1)

B、其他：家族遗传；对侧睾丸肿瘤；不孕不育

2、病理学

1）生殖细胞瘤(95%)，分为精原细胞瘤(50~60%)、胚胎癌、畸胎癌、绒毛膜癌；

2）非生殖细胞瘤

3、睾丸精原细胞瘤侵犯与转移

局部浸润能力低，一般有明显边界；早期易发生LN-M

1）通常淋巴转移途径：经精索上行达腹膜后，转移至腹主动脉旁LN(第一站)，并可至纵隔(<3%)和锁骨上LN

2）极少淋巴转移方式：如阴囊皮肤受侵、腹股沟区既往手术史、腹腔广泛LN-M引起梗阻使肿瘤细胞逆流至腹股沟区，才发生腹股沟LN-M

3）远转：晚期血转，肺最多见

4、精原细胞瘤的肿瘤标志物

约30%检出率

1）AFP：升高提示含有胚胎癌等非精原细胞成分，应按非精原细胞性生殖细胞瘤处理

2）hCG：升高提示含有合体滋养层细胞，应按非精原细胞性生殖细胞瘤处理

3）LDH：晚期的重要预后指标

二、精原细胞瘤的检查与临床诊断

1. 检查

1）体格检查：询问既往腹股沟或阴囊手术史、隐睾史；睾丸查体(双手同时，两侧对照)、腹股沟

2）全身状态评估：三大常规、大便隐血、大生化、凝血、心电图、肿瘤标志物

3）局部区域检查：阴囊超声(首选)、MRI(敏感性100%，特异性95~100%)、

4）病理检查：均需手术获取病理

5）全身检查：腹盆腔CT(腹膜后LN)、胸部CT(纵膈LN、肺M)、骨ECT

2. 诊断标准

临床分期 + TNMS分期(S分期指血清肿瘤标志物分期）

三、精原细胞瘤治疗

1、手术

1）均应行经腹股沟根治性高位睾丸切除术(经腹股沟切口，在深部腹股沟内环处行精索高危结扎术，可减少局部复发)。

2）若为盆腔隐睾精原细胞瘤，应经下腹剖腹探查，如无法完整切除，应取病理或行肿瘤部分切除术。

2、术后治疗策略

1）IA~B期：

A、术后放疗：对放疗高度敏感，所需剂量低，近期毒副作用较轻，远期并发症极少见。术后1M内尽早进行。若合并马蹄肾或严重肠炎，不建议术后放疗。放疗后局部复发可补救性放化疗。

B、术后化疗：对铂类等化疗药有较高敏感性，I期术后1~2周期卡铂复发率仅3~4%。化疗后复发，使用顺铂为基础的化疗，也有很好的疗效。化疗的毒副作用尚不清楚。

C、术后观察：I期术后腹主动脉LN-M仅15~20%，且复发后补救性放化疗疗效确切，因此也可术后密切观察。但随诊费钱、患者心理负担重、依从性较差、缺乏判断复发的特异肿瘤标志物，因此不是标准方案。对于低复发风险(肿瘤直径<4cm，无淋巴、血管、睾丸鞘膜侵犯)和强烈希望保留生育功能，可采取密切观察。因70%复发病灶小，可单独补救性放疗。放疗后有20%再次复发，需行补救性化疗。观察内容：肿标、盆腹腔CT、胸部CT等。

2）IIA~B期：

A、术后放疗：首选

B、拒绝或不耐受放疗：3周期BEP或4周期EP

3）IIC-IV期：

A、首选3~4周期BEP化疗，化疗后若有LN残留，挽救性放疗

B、直接放疗的复发率>30%

3、放疗

1）放疗前准备

A、精子检查，50%患者在发病时有一定程度精子生成障碍，仍有生育愿望的可在放疗前冷冻精子。

B、照射时应遮挡健侧睾丸

2）I期靶区勾画

A、腹主动脉旁淋巴引流区(因术后复发的85~95%复发在腹主动脉旁，髂血管旁仅占10%）

B、狗腿野：腹主动脉旁+同侧髂血管，尽量一野照射；适用于有隐睾病史、腹股沟区既往手术史、阴囊皮肤受侵的患者

     a、上界：T10下缘

     b、侧界：体中线各旁开4~5cm，健侧向下延伸至L5下缘与闭孔内缘垂直线与耻骨联合上2cm交点连线，然后沿闭孔内缘垂直向下；患侧向下延伸至L4下缘与髋臼外缘连线，然后沿髋臼外缘垂直向下。

     c、下界：闭孔下缘或髋臼上缘

3）I期靶区剂量：中等剂量照射(20~25Gy/1.8~2.0Gy）

复发率1~3%，且几乎都在野外；但副作用明显降低。

4）II期靶区勾画

A、狗腿野

B、IIB期：还需包括LN-M外扩1-1.5cm

C、腹腔广泛转移：全腹照射

5）II期靶区剂量：放射剂量达25Gy，IIA、IIB缩野后分别继续照射5、10Gy，最终分别达到30、35Gy。

四、补充

1、I期睾丸精原细胞瘤治疗后随访

1）随访时间：2年：Q4M；3~5年：Q12M；术后未辅助治疗应适当缩短间隔时间。

2）随访内容：疗效及可能的不良反应

3）随访目的：及时发现复发(因复发后50%仍可治愈)；发现第二原发肿瘤；检测放化疗毒副作用；检测远期心理健康，帮助因治疗导致性功能障碍者重建信心。

2、I期睾丸精原细胞瘤预后因素

1）血管神经丛、精索、阴囊受侵：预后差独立因素

2）腹主动脉旁LN-M的大小：复发(<2cm，8%；2~5cm，14%；>5cm，28%)

3）LDH：升高存在于80%的转移患者

2）hCG：升高存在于15~25%晚期患者

3、I期睾丸精原细胞瘤术后辅助放疗的预后

1）I期：5年OS 98~100%

2）IIA期：6年OS 95%

3）IIB期：6年OS 89%

4、I期睾丸非精原细胞生殖细胞瘤术后治疗

1）手术：保留神经的腹膜后淋巴结清扫术(为治愈手段，术后极少复发，且可准确分期)

2）化疗：顺铂为基础的联合化疗

A、存在腹膜后LN-M：首选BEP

B、若术后肿标不回落或持续增高，表明出现转移：首选BEP，二线VIP(依托泊苷+异环磷酰胺+顺铂)。

3）密切检测：病理无血管、淋巴侵犯(复发转移风险仅14~22%，而有血管、淋巴管侵犯的为48%)。

4）不推荐放疗：为放射抗拒性肿瘤，放疗会增加远转复发率、降低化疗耐受性