肯尼迪病(KD)患者神经肌肉功能紊乱，在其它疾病需要手术治疗时，是否可以和其他人一样手术呢？
警告
肯尼迪病患者禁用琥珀酰胆碱类药物麻醉，否则可能造成生命危险。请KD患者在术前告知医生疾病史。
外科手术都需要麻醉，“麻醉(Anesthesia)”这一术语来源于希腊语，意思是“失去知觉(loss of sensation)”，但这并不仅仅是麻醉所引起的体内变化。麻醉是一种药物引起的可逆状态，让个体觉得另外一种不同的存在状态。它可以去除疼痛，减轻焦虑，麻痹肌肉。听起来似乎有些恐怖，但是，只要精确计算了安全剂量并严密监控，麻醉是相当安全的。
麻醉剂为什么能使人不感到疼痛呢？
麻醉分为局部麻醉(简称局麻)和全身麻醉(简称全麻)。
局麻药，结合并抑制神经细胞膜上Na+通道，阻断中枢神经系统疼痛中心的神经传导，因而感觉不到疼痛。这种阻断只局限于用药部位附近的神经冲动，仍保持有意识和身体其它部位的感觉。
局麻药阻断细胞膜上Na+通道，阻断神经冲动向中枢神经系统(CNS)传导
全麻药使病人完全丧失了意识，但重要的生理功能，包括呼吸和血压维持仍然存在。尽管全麻药已经使用了150多年，但其分子机制依然知之甚少。突触是神经递质释放并发挥功能的重要结构，全麻药可引起突触神经递质减少，从而神经冲动无法传递，进而感觉不到疼痛。但是麻醉剂是如何抑制突触神经传递仍在研究之中。
全麻药，如异氟烷(Isoflurane)、氟烷(Halothane)抑制细胞间突触神经递质释放，无法传递神经冲动
患有包括肯尼迪病(KD)在内的神经肌肉紊乱疾病( neuromuscular disorders, NMDs)的病人在局麻或者全麻时都必须格外注意。即使是症状很轻，或目前尚未表现出症状，但有疾病家族史的病人，也一定要提前告知医生和麻醉师，这样才能有效实施手术，以及术中、术后合理监护。
许多人由于不了解麻醉而惧怕麻醉，实际上，从麻醉并发症的发生率和死亡率来看，它是非常安全的。这种安全性也取决于全面了解病人的身体状况，并仔细进行术前评估，以及医疗监控技术的提高如高依赖病房(High Dependency Units, HDU)和重症监护病房(Intensive Care Units, ICU)。
由于麻醉用药会在围术期对肌肉和神经组织产生相应的药理作用，因此在麻醉时要格外注意神经肌肉紊乱(NMDs)疾病的病人。骨骼畸形如脊柱侧弯对麻醉也有影响，也需多加注意。
麻醉剂是如何影响肌肉的？又是如何影响本身就是肌肉的心脏的呢？
麻醉剂与心脏
1995年冬第20版《研究》刊登的一篇文章指出NMDs病人与心脏病有一定关联。可导致心肌症，当心肌不能有效工作时，或心脏电活动传输障碍时，电生理传导障碍。吸入麻醉剂如乙醚或者氟烷，会降低心肌收缩效率，加重传导障碍。不同吸入麻醉剂效果不同，有些对心脏的作用更强。因此，对麻醉师来说，在术前对患者进行详细全面的心功能测试是非常重要的。
麻醉剂与呼吸
医生需要检测病人的肌力到了什么程度，可以测量病人能够进行的活动总量，以及血液检测肌酸激酶(CK)的水平。任何影响肌肉的麻醉剂也都会作用于呼吸肌。一些止痛药和镇静剂间接作用于肌肉，而肌松剂会直接对肌肉产生影响。一些NMD病人已经存在呼吸困难和吞咽困难了，所以这些药应绝对慎用，并且一定要术后检测呼吸状况。
肌松剂
除非是在必要条件下，肌松剂才可使用。因为肌松剂对NMDs病人有着深远的影响。琥珀酰胆碱可引起K+由肌肉组织流向血液，在正常人体内几乎无影响，但在NMD病人体内，血液中K+升高会导致心率异常。所以术前检测K+水平是非常重要的。
局部麻醉
局麻通过阻断麻醉剂周围的神经传导而发挥功能，副作用也相对较少。因此，小手术，对于NMDs病人来说，局麻是首选方式。然而，有些局麻方式如硬膜外麻醉，术前病人评估及NMDs疾病类型是放在第一位的。
NMD病人并不像正常人一样可以耐受麻醉或手术相关的体温变化和饥饿，因此需要保暖并滴注碳水化合物以尽可能减少这些问题。
恶性高热与中央轴空病
恶性高热(Malignant hyperthermia, MH)也是一种遗传紊乱，使用一些麻醉药可能会导致一些意想不到的甚至是致命的反应。中央轴空病(Central Core Disease, CCD)是一种罕见的遗传性神经肌肉紊乱，先天性肌病，为恶性高热的等位基因病。
总之，必须指出，在手术麻醉时，NMD病人不容忽视。麻醉师应当对这样的病人的特殊情况和现有健康状态进行仔细、全面的评估。术前医生也应花足够时间进行术前调查，并准备好术后恢复设施。无论是否有明显症状，病人也一定要告知医生和麻醉师患有NMD疾病。很多无症状的神经肌肉疾病病人，尤其是儿童，在手术麻醉时出现了难以预料的后果时，才意识到已患NMD。
麻醉师也应当警惕有NMDs家族史的病人，很有可能就是NMD患者。作为患者，也应当及时向医生提供相关信息。如有可能，在就诊时向医生出示个人健康状况的医疗信息卡。若您即将手术麻醉，也可向医生展示这篇文章。
注意
KD病人可能存在呼吸肌萎缩无力，但是他们并不知情，因此在术前也未能告知医生。这会导致术后除了常规的胸痛或腹痛外，病人还发现无法充分呼吸，也无法咳出痰，这很快就会导致肺换气不足或者肺炎。
对于任一KD患者，如果无法确定呼吸或咳嗽能力，应当警告医生，并请求术前做肺功能测试和诱发性量测定或其它方式，以最大可能减少手术风险。
参考资料：
1.http://science.howstuffworks.com/anesthesia.htm
2.https://en.wikipedia.org/wiki/Anesthetic
3.http://science.howstuffworks.com/anesthesia4.htm
最后，衷心祝愿KD患者在需要手术时都能平安、顺利走下手术台。也希望那些潜在KD还未确诊的患者在看到这篇文章后能及早确诊，不仅是为了能及早锻炼提高后期生活质量，更是为了避免生命中再出现其他意外。毕竟我们的生命已经更加脆弱与珍贵。
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