概述
原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）是一种原因不明的，以肝内中小胆管慢性进行性非化脓性炎症损伤为特征，以肝内胆汁淤积为主要临床表现，最终可导致肝纤维化和肝硬化的疾病。该病好发于中年以上女性，通常进展缓慢，但其生存率较同性别及同龄人群为低。临床上表现为乏力、皮肤瘙痒、门脉高压、骨质疏松、皮肤黄色瘤、脂溶性维生素缺乏等！此外，尚可伴有非肝源性自身免疫病。
病理
胆管炎期
胆管增生期
瘢痕期
肝硬化期
临床表现
1主要临床表现
疲乏
瘙痒
黄疸
消化道症状
脂肪泻和代谢性骨病（脂肪泻主要原因是肝内胆汁瘀滞而导致肠道内胆盐含量减少，影响小肠乳糜颗粒的形成而妨碍脂肪吸收所致，长期脂肪泻可导致脂溶性维生素A、D、K缺乏）维生素D缺乏，可能出现代谢性骨病，其中以骨质疏松，骨质软化
皮肤黄色瘤
肝脾肿大
肝门静脉高压和食管静脉曲张
2临床分期
无症状期（ALP升高，AMA较高滴度，肝穿刺病理）
有症状期（早期、无黄疸期、黄疸期、晚期）
3特殊类型
AMA阴性的PBC
PBC与自身免疫性肝炎
伴随疾病
鉴别诊断
