概述
多囊肾(PKD)可在肾脏食指引起大量充满液体的囊肿,其大小直径为1mm到1cm以上,如下图。囊肿起自近端和远端肾小管,可发生于肾脏皮质及髓质。其大小及数量随着时间而增加。本病为一种遗传性疾病,一般来说最常见于波斯猫(包括喜马拉雅猫)和其他长毛品种或长毛杂交品种。
在波斯猫,本病为一种常染色体显性疾病,可见于40%的品种。其诊断多见于6~8周龄的仔猫,但也可见于其后。发病可为单侧性或双侧性,也可存在有发病的肝脏囊肿。患病严重的仔猫可因肾衰竭而在8周龄时死亡,但本病在猫达到数岁以前通常为亚临床型(没有临床症状,或症状不确切、不特异)。典型情况下,病猫可在7岁时发生慢性肾衰。临床症状包括多饮、多尿及失重、食欲不振及昏睡。
囊肿也可发生细菌性感染,由此造成严重的并发症,使得采用抗生素治疗较为困难。由于囊肿不与肾小管或肾盂连接,因此大多数病猫可排出无菌尿液。如果肾脏通常表现极为疼痛,同时伴随有发热,则很有可能发生感染。
高危品种
波斯猫、喜马拉雅猫、异国短毛猫(加菲猫)、异长、英短、金吉拉
诊断
主要诊断
1、临床症状:波斯猫、喜马拉雅猫和其他长毛猫患病风险最高。
2、腹部触诊:可发现一例或两侧肾脏肿大,在有些猫可能较为严重。
3、超声诊断:是最为灵敏且特异的非侵入性诊断方法,可在整个肾脏发现多个充满液体的囊肿。肝脏也应进行检查,在一项研究中发现,如果在16周龄时进行检查,超声诊断的灵敏度为75%,特异性为100%。36周龄时检查,灵敏度增加到91%。如果怀疑发生了囊肿感染,则可在超声指导下吸一个或多个囊肿,采集适用于培养的样品进行培养检查。
辅助诊断
1、普通X线检查:可见肾脏增大而不规则,但这种变化并非PKD所持有。
2、排泄性尿路造影术:可见囊肿为肾脏实质内多个可投过射线的区域。
3、基因检测:口腔采样判断是否携带多囊肾基因。基但因检测存在局限。猫的多囊肾大多数是"AD-PKD",即来自于PKD1基因突变(位于exon 29的颠换突变)。这类突变多是出现在波斯猫相关的品种上,对于其他猫不一定适用。一些猫患上多囊肾跟这种变异没有关系,比如缅因猫就是如此。所以说,基因检测对于有繁育计划的猫舍必不可少,但对和波斯猫无关系的品种,只靠基因检测是不行的。
诊断注意事项
对患病猫同窝的仔猫及其父母应周期性检查及超声扫查,这是因为猫可不表现症状达数月或数年。早期诊断可进行早期治疗,从而支持肾脏机能并对患病个体的繁育提出建议。
治疗
主要疗法
慢性肾衰的治疗:肾衰的症状通常很明显,因此应采取积极的治疗措施以稳定和维持病猫的生命。
辅助疗法
1、抗生素:在某些病例囊肿可发生细菌干扰而引起并发症。
2、肾脏切除术:如果为单侧性患病,而且不存在肾衰时,可考虑采用肾脏切除术。应首先采用排泄性尿路造影术来验证另外一侧肾脏的技能,但在波斯猫及波斯猫的杂交种,或在长毛猫,一般由于本病的遗传特性及后期发作的疾病,因此在这些情况下不建议采用肾脏切除术。本病极少情况下为单侧性。如果一侧肾脏的囊肿发生感染,而且对抗生素治疗有抗性时,也可采用肾脏切除术。
治疗注意事项
1、肾脏囊肿中所含有的液体在性质上倾向于酸性,一些常用的抗生素也是酸性,不能穿过囊肿壁(如头孢菌素和青霉素)、碱性的脂溶性抗生素(如氟喹诺酮类、三甲氧苄二氨嘧啶-磺胺合用及克林霉素)可更好地穿过囊肿的上皮细胞层,在离子化后可局限于某一部位。
2、病猫不应再做繁育。
预后
本病的预后取决于肾衰的程度、猫对开始治疗肾衰时的反应性及猫主是否愿意接受对肾衰的长期治疗。