「一文了解」梅杰综合征(Meige综合征)

梅杰综合征(也有译为“Meige综合征”)又称特发性眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍综合征,是一种少见类型的节段性肌张力障碍性疾病,属于成人多动症的一种,其特点是眼睑痉挛、睁眼困难,伴或不伴有口及下颌的不自主运动。那么梅杰综合征的症状具体是怎么样表现的呢?

梅杰综合征到底是什么呢?

梅杰综合征通常在30-60岁发病,也有罕见十几岁发病者。本病女性多发,男女比例约为1∶3。

梅杰综合征按临床表现分为三型:

(1)眼睑痉挛型;

(2)眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍型;

(3)口下颌肌张力障碍型,其中眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍被视为梅杰综合征的完全型。

研究发现,梅杰综合征可伴有其他运动障碍性疾病,同样在家族性特发性震颤,帕金森病,非典型帕金森(进行性核上性麻痹,多系统萎缩和皮质基底节神经节变性),肝豆状核变性等中出现眼睑痉挛和节段性颅、颈肌张力障碍的报道。

双眼睑痉挛是本病最常见的首发症状,眼睑无力和眼睑下垂也很常见,少数以下面部异常紧张感为首发症状。部分(约20%)患者单眼起病,逐渐累及对侧。

发病前多有眼部不适或刺激感,如眼干、眼涩、 眼胀、畏光和瞬目增多等,这些初期症状常被误诊为“结膜炎”,而延误治疗。

继而眼轮匝肌强直性或阵挛性收缩(强直性收缩持续数秒至半分钟,以后又向它处扩展,数分钟内涉及其它肌群,继之呈阵挛性收缩或肌张力异常;阵挛性收缩或多动也可在强直性收缩之前发生;痉挛的肌群较少同步性;少数病例两侧可不对称,10-20次痉挛收缩后突然停止,间歇数秒或数分钟后又可重复发作;重者可呈持续性痉挛)直至双眼完全闭合,不能完成视觉依赖的任务如看电视、读报纸、走路等,严重者可发生功能性失明,甚至丧失独立生活能力。

部分患者从眼睑痉挛逐渐向下进展,出现身体其他部位的肌张力障碍,以下面部和咀嚼肌受累最常见,表现为下颌开-合、撅嘴、下面部和口下颌节律性或震颤样运动,眼睑痉挛合并张口、撅嘴、下面部抽动者导致“怪相”的产生。

重者可引起下颌脱臼、咬牙、挫牙,可使牙齿严重磨损。侵犯舌咽肌、喉肌和呼吸肌者,表现为阵发性舌肌痉挛、吞咽困难、痉挛性发声障碍和呼吸困难等症状。

也可出现头后仰或前屈而较少斜颈。上、下肢受累可表现为姿势震颤、书写痉挛、手足抽动等。

本病特点之一是“感觉诡计(Sensory trick)”现象,即患者在吹口哨、打哈欠、唱歌、向下看、 咀嚼口香糖、摸眶周或者咬牙签时症状可以明显缓解,甚至完全缓解,其他包括摸面颊、唇或脑后时,症状也会戏剧性地减轻。

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