常见的软组织肉瘤
一、纤维肉瘤（最常见）
（一）病理表现
1.来源：成纤维细胞
2.肉眼：质地柔软，剖面多呈灰白色/鱼肉色，可出现坏死、出血和变性。可形成“假包膜”但当肿瘤生长较大时，边界不清，肿瘤可以不规则形态向周围组织突起扩展。
3.镜下：组织结构变异极大，不仅核裂象甚多，而且可出现奇形怪状的瘤巨细胞。
4.转移：局部浸润性生长为主，血行播散（肺）
（二）临床表现
1.发生高峰：30～55，女>男
2.部位：四肢最多，各部位皆有
3.症状：无痛性肿块（主），数周～20年，生长缓慢，压迫神经可引起疼痛。范围广、巨大的肿瘤表面皮肤可出现水肿、静脉怒张、溃烂和出血。
（三）检查
1.X线：圆形肿块较周围软组织密度高，出现骨质破坏、骨膜反应、骨皮质变薄及外形不规则时，则表现肿瘤已侵犯骨质
2.CT、MRI、肿瘤滋养血管造影——了解肿瘤浸润范围
3.活组织检查：确定肿瘤类型，选择正确治疗方法。穿刺涂片-针取活检-切取活检-切除活检
（四）鉴别诊断：易与神经纤维瘤等良性肿瘤相混淆。但后者一般病史较长，且生长缓慢，活动度大，少与周围组织相粘连。
（五）治疗
治疗前：判断肿瘤与深层组织的关系，以决定切除范围
手术治疗：首选，广泛切除
不可切除时，可考虑行动脉插管热灌注化疗→肿瘤缩小→切除→术后放疗
二、横纹肌肉瘤（较常见，恶性程度高）
(一)病理表现
1.组织学分类：①多形性横纹肌肉瘤；②胚胎性横纹肌肉瘤；③葡萄状横纹肌肉瘤；④腺泡性横纹肌肉瘤（①成人多见；② ③ ④儿童多见）
2.肉眼：瘤体较大，并形成假包膜，质地较软，切面呈鱼肉状，常伴有出血及坏死和囊性变。葡萄状横纹肌肉瘤常发生于黏膜下，呈葡萄状物。
3.镜下：瘤细胞多呈梭形或网球拍形。胞质多而核较大，胞质内除用特殊染色，偶见少数横纹外，一般不见有横文。
4.免疫组织学化学标志物：肌球蛋白
5.转移：血道转移常常见
（二）临床表现
1.多为无痛性肿块→长大→痛，影响肢体功能
2.肿块表面皮肤温度升高和潮红（与脓肿鉴别）
3.少数可出现溃烂，肿块呈结节突起
4.发生于泌尿生殖道：葡萄状肿块，苍白/暗红
（三）治疗
1.手术范围：肿瘤所在区域的全部肌肉（彻底）
2.不能广泛切除，术前评估，综合治疗（化疗敏感：全身化疗及动脉插管；ADN、DP、DTIC等）
3.综合治疗无效→截肢
4.膀胱部位的胚胎性横纹肌肉瘤及眶内的横纹肌肉瘤——放疗效果好
三、脂肪肉瘤
（一）病理表现
1.肉眼：呈分叶状，质软，发生于腹膜后的脂肪肉瘤有时与正常脂肪组织无明显分界，肿瘤组织切面为黄白色
2.镜下：可分为高分化的黏液性、低分化的黏液性、多形性、圆形细胞性及脂肪瘤样五型。分化良好的脂肪肉瘤与脂肪瘤相似，常有较多较成熟的脂肪样组织；分化不良的脂肪肉瘤中有脂肪母细胞，细胞大小不一，并有多种形态的改变
（二）临床表现
1.好发年龄：40～60岁
2.好发部位：腹膜后、下肢、躯干
3.生长慢，多表现为深在、界不清的无痛性肿块→生长→疼，相应压迫症状和功能障碍
（三）治疗：广泛切除±放疗（敏感）
四、滑膜肉瘤
（一）病理表现
1.来源：间叶组织发展的滑膜组织，与关节囊内的滑膜组织无关
2.肉眼：结节状，周围常有假包膜包绕，切面呈鱼肉状，可有出血、坏死
3. 镜下：由菱形及上皮样滑膜细胞组成，根据二者比例不同可分为纤维型、上皮型及混合型
4.血道转移常见，肺转移常见
（二）临床表现
1.好发人群：20～40岁，男>女
2.好发部位：大关节附近（踝、膝关节）
3.关节附近的痛（先）性包块。质硬，部分可呈多结节状/串珠状。
4.病程短——恶性度高
（三）治疗：广泛切除（首），术前、后放化疗——减少复发，提高疗效
