渐冻症,医学上称为肌萎缩侧索硬化,简称ALS),是一种持续进展、不可逆的神经系统退行性疾病,其可怕之处在于其逐渐剥夺患者的运动能力,最终可能导致死亡,且目前尚无特效方法,通过药物进项缓解病情。这种病平均寿命只有3~5年。
早期的患者的肌肉会逐渐开始变得无力,导致肌肉萎缩。这一过程通常从上肢开始,如手指、手腕和前臂的肌肉萎缩,随后逐渐扩展至下肢和躯干。肌肉萎缩会导致体力下降,影响患者的日常活动能力。患者可能会出现肌肉痉挛和抽筋的症状,特别是在手臂和下肢部位。
到了中期肌肉痉挛可能会影响患者的日常活动和言语能力。 最早的症状通常是肌肉无力和运动障碍。患者可能会感到手指运动笨拙,逐渐出现四肢无力、行走困难等症状。
随着病情的进展,患者可能会丧失运动能力,包括行走、进食和呼吸等。患者可能会出现吞咽困难、饮水呛咳和流涎等症状。这些症状会影响患者的饮食和营养摄入。吞咽困难可能会导致营养不良和体重下降。患者的言语和声音能力可能会受到影响。可能会出现声音嘶哑、言语不清等问题,影响交流和社交能力。患者在肌肉无力和萎缩的同时,可能会伴有肌肉跳动的症状。这种跳动可能是肌束颤动的表现部分患者可能会出现情绪不稳定、强哭强笑等情绪变化。
少数患者还可能出现运动系统以外的症状,如痴呆、锥体外系症状、感觉异常和膀胱直肠功能障碍等。但这些症状并不常见。渐冻症一般起病比较隐匿,病情呈缓慢进展。随着病情的进展,患者的症状会逐渐加重,从轻微的无力和肌肉萎缩发展到严重的瘫痪和呼吸困难。
渐冻症可怕之处在于
一、它的病因至今也还是个未解之谜,只有百分之10可以说明和家族遗传有关系,对于渐冻症患者来说,可能就是不知不觉中,就已经患上渐冻症了。由于病因不明,目前尚无特效药物可以治愈渐冻症。现有的治疗方法主要是对症治疗,以延缓病情进展,但效果有限。
二、 病情恶化情况不可逆的、 渐冻症患者的运动神经细胞会逐渐减少,导致运动能力逐渐丧失,肌肉因此失去营养支持,逐渐萎缩。这一过程是持续且不可逆的。病情进展迅速,患者可能在短时间内从轻微症状发展到严重瘫痪,甚至死亡。
三、 渐冻症的死亡率较高,大多数患者在确诊后几年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。90%患者存活期不超过5年,患者只能眼睁睁看着自己死去。
综上所述,渐冻症的可怕之处在于其病因复杂、病情进行性加重、影响广泛且严重、治疗难度大以及社会影响深远。这些因素共同构成了渐冻症作为一种严重疾病的可怕之处。