胆总管结石合并肝萎缩-肥大征的病例分析1例
关键词: 肝脏；胆总管结石；肝叶萎缩；诊断；治疗
One case analysis of liver hypertrophy atrophy syndrome caused by choledocholithiasis
WANG Jin
Key words：liver；choledocholithiasis；atrophy of liver lobe；diagnosis；treatment
肝叶萎缩常继发于门静脉支和（或）胆管属支的狭窄与闭塞，而邻近或对侧肝叶则发生代偿性增大，形成萎缩-肥大复合征。实验证明[1-2]:结扎大鼠的左门静脉支，右门静脉支血流量增加，无损于全肝门静脉血流，左肝血流减少45﹪，右肝血流增加230%（左肝重减少75%，右肝重增加210%，第7天）。本文将报告因胆总管结石所致肝左叶萎缩伴肝右叶代偿肥大，经手术肝左叶切除和胆总管取石治疗患者1例。
1. 病例资料
患者，男，61岁，因“反复右上腹部疼痛伴发热2年，加重15天”入院。查体：皮肤、巩膜无黄染。腹平软，肝脾肋下未触及。右上腹轻压痛，无反跳痛及肌紧张。Murphy征阴性，肝区叩痛阴性，双下肢无水肿。实验室检查：患者病毒标志物：PreS1抗原阳性（+）、乙肝表面抗原（HBsAg）：7826.00COI↑。
影像学检查：（1）腹部超声检查：腹腔胀气重，肝左叶及胰腺扫查不清。肝内未见占位性病变。肝内胆管扩张，呈平行管征。胆总管上段内径2.2cm，距肝门5cm处内可见强回声，大小2.9*1.1cm，伴声影。门静脉主干内径不宽，内透声好。胆囊大小9.8*3.1cm，壁厚0.4cm，呈双边影。超声诊断：肝总管扩张并结石；肝内胆管扩张；胆囊壁增厚。（2）上腹部CT平扫：肝内可见斑点状高密度影，肝内胆管轻度扩张。胆囊增大，胆囊壁厚，胆总管增宽，径约17mm。CT平扫诊断：肝内胆管结石；胆总管结石伴肝内胆管结石；胆总管扩张；慢性胆囊炎。（3）上腹部增强MRI+MRCP:肝实质内未见明显异常信号影。胆囊体积增大，壁增厚，肝内、外胆管扩张征象，胆总管径约22mm，于胆总管胰腺段可见团块状低信号影，径约20mm，胰腺大小、形态以及信号未见异常，胰管可见扩张，管径约6mm。MRI+MRCP所见:图1；图2；图3。MRI+MRCP诊断：胆总管下段结石继发胆道、胰管梗阻；胆囊体积增大，胆囊壁厚，符合慢性胆囊炎征象。
图1: t2_haste_cor_p3_mbh图2 :t2_blade_tra_fs_p2_tring_320
图3:t2_haste_fs_cor_p2_thick_radial_2D_bh 图4：切除之肝左叶+胆总管结石+胆囊
手术记录：患者于2015年05月07日于全麻下行肝左叶切除术+胆囊切除术+胆总管切开取石术+胆道镜探查。术中探查见腹腔内脏器粘连严重，胆囊增大，大小约15*12*8cm，胆总管扩张，肝左外叶萎缩，仔细分离粘连组织，显露组织结构，游离胆囊床，显露胆囊三角，仔细游离并辨认胆囊管和胆囊动脉，分别给予离断结扎，完整逆行切除胆囊，于镰状韧带离断，肝左外叶采用钳夹法逐步离断肝实质，结扎断面管道，将肝脏左外叶组织顺利切除。予以氩气刀喷灼，确切止血，肝脏创面予间断缝合，再次确切止血。胆总管扩张严重，最宽处约4.0cm，两端悬吊后于悬吊线间纵行切开胆总管，将胆汁吸净后以自胆总管下段取出结石一枚，结石色黑、质硬，大小约3.0cm。向下探查未及其他结石。向上探查，未见结石，术中胆道镜探查，向下探查可见oddi括约肌，未见明显结石，向上探查过右肝管，未见结石梗阻，向左肝管探查未见狭窄环，24号T管置入胆总管后，可吸收线间断缝合胆总管缺口。手术过程顺利，术后患者安返病房。切除之肝左叶+胆囊+胆总管结石大体所见：图4。病理检查结果：(1)大体检查：1.（切除之肝左叶）：送检部分肝，8*4*3cm，附少许被膜6*2.5cm，切面可见肝内胆管扩张，最大径达1.5cm，部分管壁内可见结石。2.（胆囊）：10*4*2cm，壁厚0.5cm，黏膜粗糙，内含墨绿胆汁，未见结石。3.（胆总管结石）：结石1枚，3.2*1.7*1.7cm，棕黄色，质硬。（2）镜下所见：图5（3）病理诊断：1.(肝左叶）胆管扩张，部分上皮轻度异型，胆管周围纤维组织增生、细胆管增生，间质慢性炎细胞浸润，肝细胞排列呈不规则结节状伴细胞肿胀、变性，符合大胆管阻塞病理改变。2.（胆囊）慢性胆囊炎。
图5
2. 讨论
该特殊病例临床上称为肝胆管结石所致的肝萎缩—肥大复合征，是肝胆管结石引起肝胆管的梗阻，肝实质纤维化、萎缩，其它肝叶呈代偿性增大，使肝脏发生顺针向或逆针向转位，导致肝脏的正常解剖结构发生了改变[3]。据报道，临床上以左肝肥大、右肝萎缩常见，占肝形态失常的80%，发生率约为11%[4]。该病例为肝左叶萎缩伴肝右叶代偿肥大实属罕见。术前影像学检查大致表现为左肝管梗阻，左半肝纤维化、萎缩，右肝肥大，胆囊与镰状韧带间距缩小，肝门结构向左侧转位。特点为：一级肝门与脊柱重叠；肝外胆管与脊柱右缘平行；胆囊底覆盖肝外胆管前方。术中见：肝镰状韧带向左移、延长；肝桥萎缩，呈带状，左前纵沟浅窄；一级肝门位置浅窄、前移，呈顺时针方向旋转；门静脉左支细小；胆管门静脉易位和胆管壁静脉曲张。因此，显露肝门和胆管为该病例手术的难点和重点。根据以上描述考虑胆总管结石导致肝左叶萎缩肝右叶代偿肥大的病因是因胆总管巨大结石的长期压迫导致左肝管和门静脉左支细小从而使左肝血流减少右肝血流代偿增多导致。
该病例行手术肝叶切除和胆总管切开取石，一次性解决了结石、狭窄、梗阻和预防癌变四大难题，根本上解决了该病例不可逆的胆管串珠状狭窄、无法清除的胆总管铸型结石和肝叶段萎缩的治疗难点。
综上所述，手术治疗是解除结石梗阻，去除狭窄胆管和相应纤维化及萎缩的肝组织最有效、最直接的方法。
