阵发性交感神经过度兴奋
Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity, PSH
阵发性交感神经过度兴奋,表现为反复发作的、交感神经过度活动,本文简称为交感风暴。
交感风暴,起病迅速,常由刺激诱发,可在不同时长后自发缓解、或顿挫用药后缓解。
交感风暴,本质上是一种自主神经功能障碍,最常见于急性脑损伤患者,尤其是重度创伤性脑损伤。
识别交感风暴很重要,因为如果不治疗,交感风暴可持续存在并逐渐加重,可能导致严重并发症。
此外,如果没有想到交感风暴,则可能会针对其他的疾病,进行了不必要的检查和治疗。
交感风暴,曾称为自主神经风暴、交感风暴、下丘脑失调综合征、自主神经功能障碍、阵发性自主神经不稳伴肌张力障碍,甚至是间脑自主神经性癫痫。
交感风暴,最合适的名称是阵发性交感神经过度兴奋,因为其涵盖了该综合征的主要特征,即突然的、发作性的、交感神经过度活动表现,目前被理解为单纯的交感神经过度活动。
流行病学
不同病例系列研究报道的重度脑创伤患者中,交感风暴发生率为10%~20%,偶尔高达30%。
一些研究提示,弥漫性轴突损伤患者更常见交感风暴。
交感风暴最常见于脑创伤后,但也可见于非创伤性急性脑疾病后,包括心搏骤停后缺氧缺血性昏迷和颅内出血。
临床表现
核心临床特征包括:心动过速、高血压、呼吸过速、发热、出汗、和/或肌张力增加,可能还有肌张力障碍姿势。
交感风暴,通常见于无反应的重度脑创伤患者,表现为多种症状反复发作。
最常见的症状包括:
①几乎都存在心动过速,通常是窦性心动过速。
②高血压,特别是收缩期高血压,常伴脉压升高。
③呼吸过速伴呼吸增强、和呼吸性碱中毒。
其他常见症状包括:
①出汗可能特别剧烈,可迅速导致脱水。
②不一定存在发热,但出现发热时体温可能非常高。
③肌张力障碍姿势,仅见于最严重的发作,可被误认为强直性癫痫发作,异常姿势通常是对称的。
交感风暴最常由外部刺激诱发,如气管内导管抽吸、巨大噪声、体位改变和尿潴留,但发病时也可能没有明显诱因。
未治疗的发作可持续最长达20~30分钟。
交感风暴,最早见于脑损伤后第1日,也可能在之后的康复过程中首次发现。
诊断
交感风暴的诊断,是基于病史和临床表现。
鉴别诊断
包括颅内压增高、癫痫发作、脓毒症和肺栓塞(PE)。
治疗
包括:尽量减少刺激,调整液体补充、电解质补充和热量摄入,以满足代谢需求增加所致的丢失增多。
急性期措施
①减少刺激(特别是观察到可诱发症状的刺激)可限制交感风暴发作。可给予镇静,但不能影响患者可靠地接受检查。
②治疗发热,但发热往往难治,最有效的控制方式是治疗交感风暴本身。
③尽快中止发作,可以缓解发作期间的过度通气,以及由此产生的低碳酸血症。
交感风暴患者,可逐渐出现脱水、电解质失衡和挛缩。
药物治疗
常静脉给予2mg吗啡,来中止持续超过数分钟的发作。
同时使用加巴喷丁:起始剂量为100~300mg,一日3次。
还可以选用:非心脏选择性β受体阻滞剂(如普萘洛尔,起始剂量为10mg,一日3次)、和/或可乐定(起始剂量为0.1mg,一日2次),以预防反复发作。
低血压常会限制这些药物的使用。此时苯二氮卓类药物和巴氯芬是有用的辅助药物,另外也报道过溴隐亭是有用的预防药物。
丹曲林是一种强效肌肉松弛剂,应仅用于难治性异常姿势导致肌肉挛缩的患者。
一项关于难治性交感风暴患者的病例报道,鞘内给予巴氯芬有效。
并发症
重度创伤性脑损伤患者,如果出现交感风暴,则预后较差。
同时,出现并发症的可能性也更高。
主要并发症有:气管切开、较长时间住院、感染、体重减轻。