一、 基本知识

1. 分类

1）WHO I级（(儿童)纤维性/毛细胞性星形细胞瘤)：儿童常见，10~20岁高发

2）WHO II级（非纤维性/弥漫浸润性低度恶性胶质瘤，包括弥漫性星性细胞瘤和少突胶质细胞瘤）：30~40岁高发

一部分低度恶性胶质瘤会转化为高度恶性胶质瘤，此部分应依照高度恶性胶质瘤的治疗原则。

2. 流行病学

1）发病率：占颅内原发肿瘤的10%、胶质瘤的20%；

3.  影像学表现

1）CT：边界不清、弥漫性生长、无强化的低密度区，额叶、颞叶多见（毛细胞型：边界清晰的强化病灶，常有囊性变）；

2）MRI：T1低信号，无强化，T2高信号；除毛细胞性星形细胞瘤和多形性黄色星形细胞瘤外，一般增强后不强化，若有强化区域提示高度恶性转化。

3）T2WI/FLAIR序列由于抑制了脑脊液的高信号，可以更好显示肿瘤边界，因此为勾画靶区首要参考序列，并参考T1WI。

二、临床表现

1. 首发症状：癫痫（最常见，60~70%，提示预后好）、头痛、轻瘫；

三、检查

1、体格检查：注意感觉、运动、神经认知功能变化。

2、全身状态评估：三大常规、大生化、凝血、心电图；LDH，甲功

3、局部区域检查：颅脑MRI/CT

4、病理检查：神经导航下活检或手术，行病理分级及分子病理学检查

5、全身检查：胸部X线/CT；腹、盆腔B超或CT、全身PET-CT（原发？转移？）

四、治疗

1、治疗原则

手术为主：

1）WHO I级：单纯手术；未完全切除，根据情况选择术后放疗或密切随访

2）WHO II级：分为低危(观察或临床实验)、高危组(术后放疗：可改善PFS和控制癫痫，不影响OS)

分类依据1：根据不良预后因素（≥40岁、星形细胞瘤成分、>6cm、越过中线、伴有神经系统症状、局部高灌注、IDH野生型、1p19q非编码）是否超过2个，分为高危组与低危组（中位OS 3.2Y vs 7.7Y）。

分类依据2：根据是否>40岁,次全切分为高危组和低危组

但对于弥漫浸润性和累及重要区域的肿瘤，完全切除并外扩足够边界依旧很困难；多数认为全切或次全切可获得良好预后；单纯手术的中位PFS时间为5年，不能根治。

2、放疗

1）靶区定义与剂量

A. GTVtb：结合术前MRI所勾画的瘤床区域（45~54Gy/1.8~2.0Gy；若异柠檬酸脱氢酶(IDH)野生型 59.4~60Gy) —— 外放0.3mm为P-GTVtb

B. CTVtb：GTVtb外扩1-2cm，并根据解剖屏障调整 —— 外放0.4mm为PTV

2）90%患者的复发在野内，但提高放疗剂量并不能进一步降低复发率，提示局控与放疗剂量无剂量效应关系，单纯提高放疗剂量并不能使患者获益。

3）放疗期间予脱水、神经保护剂、预防癫痫等治疗

3. 化疗

WHO II级全切术后伴有高危因素或次全切患者，推荐放疗+PCV方案（长春新碱+洛莫司汀+泼尼松龙）辅助化疗（I类）

五、补充

1. 预后相关因素

保护因素：<40岁、神经症状良好、少突胶质细胞型、KPS高、肿瘤全切、低增殖指数（Ki67<3%）、1p/19q共缺失（生长缓慢，对化疗敏感）、IDH突变

2. 治疗后随访

1）随访时间：放疗后2~6W复查MRI；5年内：Q3~6M；5年后：Q6~12M。

2）随访内容：治疗副反应；类固醇激素减量情况；肿瘤复发情况及是否恶性转化。