干燥综合征（Sjögren's Syndrome，SS）是一种慢性自身免疫性疾病，以外分泌腺（如唾液腺、泪腺）受损为主要特征，导致眼干、口干等症状，也可累及全身多系统。以下从病因、发病情况、临床表现、诊断与治疗等方面进行详细解析：
一、病因与发病机制
干燥综合征的确切病因尚不明确，但目前认为与以下因素相关：
[if !supportLists]1. [endif]遗传因素：
HLA（人类白细胞抗原）基因（如HLA-DR3、HLA-DQ2）与发病密切相关。
其他免疫相关基因（如IRF5、STAT4）的变异可能增加患病风险。
2.环境触发因素：
病毒感染（如EB病毒、丙型肝炎病毒）可能激活免疫系统。
激素水平（雌激素可能促进自身免疫反应，女性发病率显著高于男性）。
3.免疫异常：
B细胞过度活化，产生自身抗体（如抗SSA/Ro、抗SSB/La）。
T细胞介导的腺体损伤，导致外分泌腺淋巴细胞浸润和功能破坏。
二、流行病学特点
1.患病率：
原发性干燥综合征发病率约为0.1%-0.6%，女性占90%以上，好发于40-60岁。
继发性干燥综合征常合并其他自身免疫病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮）。
2.地域差异：
无明显地域分布，但可能与种族相关（白人发病率较高）。
三、临床表现
（一）局部症状
1.眼干（干燥性角结膜炎）：
异物感、烧灼感、畏光，严重者角膜溃疡。
Schirmer试验（泪液分泌量）阳性。
2.口干（口腔干燥症）：
吞咽困难、龋齿增多、口腔黏膜溃疡，唾液腺肿大（腮腺常见）。
3.其他黏膜干燥：鼻腔、咽喉、阴道干燥。
（二）全身表现
1.皮肤：紫癜样皮疹、雷诺现象。
2.关节肌肉：关节炎（非侵蚀性）、肌痛。
3.内脏受累：肺间质病变（干咳、呼吸困难）。
肾小管酸中毒（低钾血症、多尿）。
周围神经病变（麻木、刺痛）。
4.淋巴瘤风险：长期病程中，约5%-10%患者可能发展为B细胞淋巴瘤（如MALT淋巴瘤）。
四、诊断标准（2016年ACR/EULAR分类标准）
需满足以下条件：
1.唇腺活检：淋巴细胞灶≥1个/4mm²。
2.抗SSA/Ro抗体阳性。
3.眼部症状评分（OSS≥5分）：Schirmer试验≤5mm/5分钟；
角膜染色评分≥3分。
4.排除其他疾病（如丙型肝炎、结节病）。
五、治疗原则
目标：缓解症状、延缓腺体损伤、控制全身炎症。
（一）局部治疗
1.眼干：人工泪液（不含防腐剂）、环孢素滴眼液、泪点栓塞术。
2.口干：无糖咀嚼胶、唾液替代剂、刺激唾液分泌药物（如匹罗卡品）。
3.黏膜干燥：鼻腔润滑剂、阴道保湿剂。
（二）全身治疗
1.轻中度活动性疾病：
羟氯喹（调节免疫，改善疲劳、关节痛）。
非甾体抗炎药（NSAIDs）缓解关节症状。
2.严重内脏受累：
糖皮质激素（如泼尼松）短期控制急性炎症。
免疫抑制剂（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺）。
生物制剂：利妥昔单抗（抗CD20单抗）用于难治性病例。
（三）并发症管理
继发感染：口腔念珠菌感染（抗真菌治疗）。
淋巴瘤筛查：定期影像学检查（如腮腺超声、PET-CT）。
六、预后与随访
1.预后：多数患者病情进展缓慢，生存期接近正常人群，但内脏受累或淋巴瘤者预后较差。
2.随访：每6-12个月评估症状、唾液腺功能、自身抗体及淋巴瘤风险。
患者日常建议
1.避免干燥环境（使用加湿器）。
2.保持口腔卫生（定期牙科检查）。
3.均衡饮食，避免辛辣食物。
如有疑似症状（如持续眼干、口干），建议尽早就诊风湿免疫科，早期干预可显著改善生活质量。
