帕金森病痴呆的诊断标准

认知功能障碍是帕金森病常见的非运动症状之一。在帕金森病患者中,帕金森病痴呆(PDD)的发生率约为24%~31%,帕金森病患者以每年约10%的速度进展为PDD,患病10年以上帕金森病患者的PDD累计患病率为75%,患病20年以上帕金森病患者的PDD累积患病率为83%。早期诊断、及早治疗可以改善PDD患者的社会功能和生活质量。为更好地指导临床实践和推动相关临床研究,国内本领域专家在第一版《帕金森病痴呆的诊断与治疗指南》的基础上进行修订,以更好地指导临床实践、促进国内对PDD的相关研究

危险因素

帕金森病患者发展为痴呆的危险因素包括:年龄在75岁以上、受教育程度低、病程超过10年、强直-少动型帕金森病、姿势不稳、轻度认知障碍(mild cognitive impairment,MCI)中语义流畅性受损和视空间能力受损、统一帕金森病评定量表(Unified Parkinson′s Disease Rating Scale,UPDRS)评分在24分以上、快速眼球运动睡眠行为障碍(rapid eyes movement sleep behavior disorder)、视幻觉以及基因相关的危险因素。基因危险因素包括:α-突触核蛋白基因突变或三倍体、微管相关tau蛋白(microtubule-associated protein tau)H1/H1基因型、葡萄糖脑苷脂酶基因突变、载脂蛋白E等位基因ε4等。若患者存在1个或以上发展为痴呆的危险因素,则应定期评估其认知功能。重视危险因素的筛查有助于早期发现PDD。

临床表现

锥体外系症状:与非痴呆帕金森病患者相比,PDD患者的锥体外系症状以姿势障碍、步态异常等中轴症状更为常见,而震颤相对少见,这可能与其他非多巴胺能递质系统出现异常有关。

认知障碍:早中期PDD患者主要表现为“皮质下痴呆”,以执行能力、注意力、工作记忆力下降更为突出;而晚期PDD患者兼具“皮质下痴呆”及“皮质性痴呆”的特点。在注意力、执行能力、视空间能力及记忆力方面均表现出异常。

精神行为异常:包括幻觉、错觉、妄想、抑郁、情感淡漠、快速眼球运动睡眠行为障碍等,其中以视幻觉和错觉更为常见。由于抑郁影响患者认知功能的评估,对伴有抑郁的PDD患者应该先给予抗抑郁治疗再评估其认知功能

诊断标准

PDD临床诊断必备条件:(1)按照中国帕金森病的诊断标准(2016版)或MDS帕金森病临床诊断新标准或英国脑库标准确诊的原发性帕金森病;(2)帕金森病发病后隐匿出现的缓慢进展的认知功能障碍,且此认知功能障碍足以影响患者的日常生活能力(如社交、家庭财务管理和药物服用等)。以上两项必须兼具,缺一不可。

支持PDD诊断的条件:(1)情绪或性格改变;(2)视幻觉或妄想;(3)日间过度睡眠;(4)各种形式的谵妄及其他形式的幻觉。可采用神经精神量表(Neuropsychiatric Inventory)进行评估,MDS推荐每项≥3分视为异常。

认知功能障碍是帕金森病常见的非运动症状之一。在帕金森病患者中,帕金森病痴呆(PDD)的发生率约为24%~31%,帕金森病患者以每年约10%的速度进展为PDD,患病10年以上帕金森病患者的PDD累计患病率为75%,患病20年以上帕金森病患者的PDD累积患病率为83%。早期诊断、及早治疗可以改善PDD患者的社会功能和生活质量。为更好地指导临床实践和推动相关临床研究,国内本领域专家在第一版《帕金森病痴呆的诊断与治疗指南》的基础上进行修订,以更好地指导临床实践、促进国内对PDD的相关研究

危险因素

帕金森病患者发展为痴呆的危险因素包括:年龄在75岁以上、受教育程度低、病程超过10年、强直-少动型帕金森病、姿势不稳、轻度认知障碍(mild cognitive impairment,MCI)中语义流畅性受损和视空间能力受损、统一帕金森病评定量表(Unified Parkinson′s Disease Rating Scale,UPDRS)评分在24分以上、快速眼球运动睡眠行为障碍(rapid eyes movement sleep behavior disorder)、视幻觉以及基因相关的危险因素。基因危险因素包括:α-突触核蛋白基因突变或三倍体、微管相关tau蛋白(microtubule-associated protein tau)H1/H1基因型、葡萄糖脑苷脂酶基因突变、载脂蛋白E等位基因ε4等。若患者存在1个或以上发展为痴呆的危险因素,则应定期评估其认知功能。重视危险因素的筛查有助于早期发现PDD。

临床表现

锥体外系症状:与非痴呆帕金森病患者相比,PDD患者的锥体外系症状以姿势障碍、步态异常等中轴症状更为常见,而震颤相对少见,这可能与其他非多巴胺能递质系统出现异常有关。

认知障碍:早中期PDD患者主要表现为“皮质下痴呆”,以执行能力、注意力、工作记忆力下降更为突出;而晚期PDD患者兼具“皮质下痴呆”及“皮质性痴呆”的特点。在注意力、执行能力、视空间能力及记忆力方面均表现出异常。

精神行为异常:包括幻觉、错觉、妄想、抑郁、情感淡漠、快速眼球运动睡眠行为障碍等,其中以视幻觉和错觉更为常见。由于抑郁影响患者认知功能的评估,对伴有抑郁的PDD患者应该先给予抗抑郁治疗再评估其认知功能

诊断标准

PDD临床诊断必备条件:(1)按照中国帕金森病的诊断标准(2016版)或MDS帕金森病临床诊断新标准或英国脑库标准确诊的原发性帕金森病;(2)帕金森病发病后隐匿出现的缓慢进展的认知功能障碍,且此认知功能障碍足以影响患者的日常生活能力(如社交、家庭财务管理和药物服用等)。以上两项必须兼具,缺一不可。

支持PDD诊断的条件:(1)情绪或性格改变;(2)视幻觉或妄想;(3)日间过度睡眠;(4)各种形式的谵妄及其他形式的幻觉。可采用神经精神量表(Neuropsychiatric Inventory)进行评估,MDS推荐每项≥3分视为异常。

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